Синдром бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Синдром Бехчета является редким, но довольно тяжелым заболеванием. Впервые патология была описана доктором Х. Бехчетом в 1937 году. Но в ранних трудах греческого врача Адамантиада упоминается о нарушениях и одинаковой симптоматике. По статистике, наиболее часто синдром диагностируется у европейцев и азиат, проживающих в зоне тридцатой и сорок пятой широты.

Эти показатели совпадают с Шелковым Путем, поэтому заболевание имеет и другое наименование – болезнь Шелкового Пути.

Что это такое

Синдром Бехчета – это редкий аутоиммунный недуг неустановленной природы. Болезнь характеризуется хроническими воспалительными процессами на слизистых всего организма, кожного покрова, органов и ЦНС. Внешние симптомы заболевания схожи с герпесом.

Причины

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактикаЭтиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Распространенность болезни неоднородна: в Корее и Японии преимущественно болеют женщины, в то время как в других восточных государствах синдром поражает мужчин.

Существуют зарегистрированные случаи диагностирования заболевания у всей семьи, поэтому генетический фактор играет не последнюю роль.

Стадии

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактикаГлавная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

При синдроме присутствие тромбоза периферических артерий часто перерастает в гангрену конечностей.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактикаРиск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

  • эмболия;
  • разрыв аневризмы;
  • язвы пищеварительного тракта;
  • тромбозы;
  • воспаление оболочек головного мозга;
  • сосудистые изменения ЦНС.

Самым распространенным осложнением недуга является потеря зрения из-за поражения глаз.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

  1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика
  2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
  3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
  4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
  5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
  6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
  7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
  8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

При первых признаках аномалии и поражениях слизистых дополнительно стоит проконсультироваться у венеролога, инфекциониста, офтальмолога, ревматолога, невропатолога.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика

  • Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.
  • В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.
  • Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.
  • Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактикаПри распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Лечение

Полностью избавиться от заболевания невозможно. При начальной форме болезни назначаются препараты для контроля обострений.

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

  1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
  2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
  3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактикаПри тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

  • глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
  • иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
  • блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
  • регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Так как фактов, которые опровергают вирусное похождение болезни нет, больным могут прописывать терапию, включающую прием витаминных комплексов, антибиотиков и противогерпесных средств.

Рекомендации и прогнозы

  1. Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.
  2. Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

  3. Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактикаЧаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.
  4. Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.
  5. Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Источник: https://venaprof.ru/sindrom-behcheta/

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Читайте также:  Артродез голеностопного сустава: отзывы пациентов, реабилитация после операции, видео, последствия

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии.

Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактикаСосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений.

Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности.

Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Болезни сосудов, патология с сосудистым фактором
  • Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
  • На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/bolezn-bexcheta/

Болезнь Бехчета

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов.

Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов.

Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида.

Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Читайте также:  Продукты полезные для суставов и хрящей: питание при болях, что полезно для восстановления

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

Болезнь (синдром) Бехчета: симптомы, диагностика и лечение ⛑

Синдром Бехчета: симптомы и лечение, причины, профилактика

Болезнь Бехчета принадлежит к редким заболеваниям из группы васкулитов, при котором наступает поражение сосудистой системы, появляются язвы и эрозии в области гениталий и на слизистой оболочке ротовой полости, развивается увеит. В особо тяжелых случаях недуг затрагивает суставы, головной мозг и внутренние органы. Данная патология была открыта еще Гиппократом в V столетии до нашей эры, однако впервые о ней заговорил турецкий врач дерматолог Haluci Behcet в 1924 г., в честь которого и было названо заболевание.

СОДЕРЖАНИЕ:

[contents]

Синдром Бехчета наиболее распространен на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. Причем больше всего больных проживают на территории Турции (до 400 случаев на каждые 100 тысяч человек), тогда как в Европе болезнь диагностируют в 150 раз реже.

Согласно медицинской статистике, у представителей сильного пола Ближнего Востока это заболевание встречается гораздо чаще, чем у женщин (5:1). В Европе ситуация полностью зеркальная, и болезнь Бехчета у мужчин диагностируют во много раз реже, чем у дам.

Для патологии характерно и расовое различие. Наиболее часто ее диагностируют у представителей азиатского и европеоидного типов. Протекает процесс очень тяжело, почти четверть пациентов умирает в течение 5 лет после диагностирования патологии.

Причиной летального исхода обычно является разрыв коронарной или легочной артерии, тромбозы.

Как правило, среди заболевших преимущественно люди в возрасте от 25-30 лет и старше, однако иногда синдром может поразить даже ребенка. Статистика показывает, что болезнь Бехчета у детей дошкольного и подросткового возраста встречается не более, чем в 2-3% случаев.

Симптомы, позволяющие определить синдром у ребенка, проявляются в обычно у младших школьников, но в медицине известны единичные случаи развития патологии у новорожденных или детей до 3 лет.

Неонатальная болезнь Бехчета проявляется только поражением слизистых и кожи и проходит через 1,5-2 месяца после родов.

Причины появления и симптомы

Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:

  • хронические инфекции – вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
  • генетическая предрасположенность;
  • регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
  • интоксикация организма.

Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.

Слизистые оболочки и кожный покров:

  1. Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.
  2. Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин – на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.
  3. На голенях и руках появляется узловая эритема – болезненные красные образования, по телу и конечностям – угреподобная сыпь.

Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:

  • конъюнктивит;
  • отек диска зрительного нерва;
  • увеит;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.

Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:

  • аневризмой артерий;
  • тромбозом крупных и мелких сосудов;
  • тромбоэмболией легочных артерий.

Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.

В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.

При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже – на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.

Диагностика патологии

Определенного маркера заболевания не существует, определяют его по совокупности симптомов. Диагностировать синдром может врач-ревматолог, который при необходимости подключит к процессу терапии специалистов смежных профессий.

Врач проанализирует симптомы и соберет семейный анамнез. При подозрении на наличие болезни Бехчета лечение не назначается до тех пор, пока не будет проведена патергическая проба, которая позволит подтвердить диагноз.

У пациентов с патологией спустя сутки (иногда двое) на месте укола появляется высыпание размером 3-10 мм.

Не менее важное место в диагностике болезни Бехчета занимают и лабораторные исследования:

  • иммунологические тесты;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • рентгенография суставов;
  • исследование синовиальной жидкости.

Лечение синдрома Бехчета

При данной патологии симптомы и лечение зависят от тяжести недуга. Поскольку болезнь Бехчета проходит полисимптомно, терапия должна быть комплексной. Больного с признаками синдрома кладут в стационар и наблюдают под строгим контролем профессионалов. Основные методы лечения направлены на:

  • подавление патогенных продуктов, поддерживающих недуг;
  • максимально долгое продление стадии ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Основу лечения составляет традиционная медикаментозная терапия, однако могут применяться и такие методы как плазмаферез, гемосорбция, УФОК и ВЛОК, которые помогают улучшить защитные функции организма.

В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров, препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия.

При отсутствии динамики через пару месяцев после начала лечения можно добавить Преднизолон, а еще через месяц – цитостатики.

Местное лечение включает:

  • полоскания рта и обработку язв антисептиками;
  • применение мазей с Гепатромбином, Индометацином, глюкокортикоидами;
  • субконъюнктивальное введение Дексаметазона.

Нетрадиционные методы медицины при лечении болезни Бехчета позволяют облегчить состояние больного, поэтому о них также не стоит забывать:

  1. Нелишним будет полоскание полости рта или орошение слизистых половых органов настоями лекарственных трав: ромашки, календулы, череды.
  2. Язвы можно обрабатывать составом из меда (80 г), рыбьего жира (30 г), порошка ксероформа (3 г). Компоненты смешивают до однородного состояния и наносят на пораженные места.
  3. Для примочек язв на слизистых издавна используется раствор квасцов.

Прогноз и профилактические меры

При наличии изолированной формы заболевания, когда патологический процесс затронет только слизистые оболочки и кожный покров, прогноз течения благоприятный.

Если заболевание коснулось органов зрения, из-за атрофии зрительного нерва может наступить полная или частичная слепота. Особую опасность представляют болезненные изменения ЦНР и сосудов разных калибров.

В этом случае порядка у 5% заболевших наступает летальный исход.

Поскольку причины развития синдрома неизвестны, никакой особой профилактики против него не существует.

Так как недуг относится к хроническим заболеваниям, основные меры предупреждения сводятся к продлению ремиссии и предупреждению обострений.

Для этого рекомендуется вести здоровый образ жизни, не прекращать прием прописанных лечащим врачом лекарств, своевременно сообщать ревматологу о появлении новых симптомов, проходить регулярное обследование.

Врач-терапевт. Первая категории. Опыт работы — 10 лет.

Источник: https://sosudyinfo.ru/bolezni/bolezn-behcheta.html

Синдром Бехчета — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Бехчета, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр.

До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента.

Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.

Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.

Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.

Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Непосредственной причиной развития недуга является повышение уровня ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. Эти соединения откладываются на стенках сосудов, и при попадании в кровь инфекционных агентов активизируются, угнетают иммунитет и запускают патологический процесс.

Читайте также:  Дисплазия соединительной ткани у детей: причины синдрома, симптомы

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

  • в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
  • Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
  • растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
  • А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
  • кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Синдром (болезнь) Бехчета относится к хроническим рецидивирующим заболеваниям, которые преимущественно поражают артерии, мелкие и средние вены, кожные покровы, слизистые оболочки и некоторые внутренние органы.

Впервые он был описан в 1937 году турецким врачом-дерматологом Хулуси Бехчетом, но упоминание о нарушении, имеющим аналогичные симптомы, есть в более ранних трудах греческого терапевта Адамантиада.

Согласно статистике, чаще всего это заболевание встречается среди азиатов и европейцев, которые проживают в зоне 30-й 45-й широты. Географически этот район соответствует легендарному Шелковому Пути, поэтому синдром Бехчета иногда называют аналогичным названием (болезнь Шелкового Пути).

Группы риска

Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:

  • хронические инфекции – вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
  • генетическая предрасположенность;
  • регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
  • интоксикация организма.

Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.

Слизистые оболочки и кожный покров:

  1. Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.
  2. Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин – на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.
  3. На голенях и руках появляется узловая эритема – болезненные красные образования, по телу и конечностям – угреподобная сыпь.

Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:

  • конъюнктивит;
  • отек диска зрительного нерва;
  • увеит;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.

Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:

  • аневризмой артерий;
  • тромбозом крупных и мелких сосудов;
  • тромбоэмболией легочных артерий.

Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.

В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.

При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже – на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.

Этиология заболевания неизвестна. Предположения ряда авторов о роли вирусов не подтвердились.

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет.

Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея — здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Точная причина анкилозирующего спондилоартрит неизвестна, но считается, что он имеет сильный генетический компонент и, возможно, экологический. 

У большинства людей, страдающих спондилоартритом, есть вариабельность(изменчивость) генов, называемая HLA-B27.   

Например, более 95 процентов кавказских народностей с анкилозирующим спондилоартритом имеют вариабельность гена HLA-B27, в то время как афроамериканцы с анкилозирующим спондилитом имеют его около 50 процентов. Это данные Американской ассоциации спондилита. 

Популяции с низкой частотой варианта гена HLA-B27 имеют соответственно низкую частоту возникновения анкилозирующего спондилита. 

Однако у большинства людей с HLA-B27 не развивается анкилозирующий спондилоартрит, и неизвестно, как HLA-B27 увеличивает риск его развития. 

Мало что известно о факторах окружающей среды, которые вызывают анкилозирующий спондилоартрит. Некоторые исследователи считают, что бактериальные инфекции могут быть фактором. 

Для того, чтобы лечение полинейропатии давало результаты, необходимо выявить причинный фактор, ее вызывающий.

Почему возникает полинейропатия верхних конечностей и ног:

  • Диабетический фактор. Поражение мелких сосудов, как осложнение сахарного диабета, возникает у большинства пациентов, страдающих этим заболеванием. Поэтому сахарный диабет стоит первым в списке причин, вызывающих полинейропатию. Возникает подобное осложнение обычно у тех, кто страдает сахарным диабетом в течение длительного периода времени (5-10 лет).
  • Токсическая форма. Возникает при попадании в кровь чужеродных человеческому организму веществ: мышьяка, свинца, метанола, ртути и других химических соединений. Иногда токсическая полинейропатия может возникать при длительном употреблении наркотиков, но наиболее распространенной формой является алкогольная полинейропатия. Алкогольная форма развивается примерно у 2-3% людей, страдающих от алкогольной зависимости, и по частоте возникновения находится на втором месте после диабетической формы заболевания.
  • Нехватка витаминов группы В. Некоторые виды витаминов группы В (В12, В1, В6) оказывают нейротропный эффект, положительно влияя на периферические нервы и ЦНС. Поэтому их нехватка может вызвать проявления хронической аксональной полинейропатии.
  • Дисметаболический тип. Заболевание возникает вследствие нарушения процессов функционирования нервных тканей в результате попадания веществ, которые вырабатываются в организме после перенесения определенных заболеваний.
  • Травмы. В результате травм могут возникать механические повреждения нервов, что приводит к развитию нейропатии верхних и нижних конечностей.

К первичным разновидностям заболевания относят наследственную форму полинейропатии и идеопатический вид (синдром Гийена-Барре). Этиология этих форм до конца не определена, что несколько затрудняет лечение заболеваний.

К вторичным формам полинейропатии верхних и нижних конечностей относятся типы, возникшие в результате инфекционных заболеваний, метаболических расстройств, отравлений, патологий почек и печени, нарушения работы желез внутренней секреции, опухоли различных видов.

Список литературы

АРР – Ассоциация Ревматологов России

ББ — болезнь Бехчета

  • БПВП — базисные противовоспалительные препараты
  • ГИБП — генно-инженерные биологические препараты
  • ГК — глюкокортикоиды
  • ДНК —  дезоксирибонуклеиновая кислота
  • ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
  • и-ФНО-? — ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа
  • ИЛ — интерлейкин

КТ — компьютерная томография

  1. МРТ — магнитно-резонансная томография
  2. МРВ — магнитно-резонансная венография
  3. МКБ 10 – международная классификация болезней 10 пересмотра

СОЭ — скорость оседания эритроцитов

  • СМЖ — спинномозговая жидкость
  • СРБ – С-реактивный белок
  • ЦНС — центральная нервная система

BDCAF (Beh?et’s Disease Current Activity Form) – индекс активности ББ

EULAR (European League Against Rheumatism) – Европейская антиревматическая лига

ISBD (International Society for Beh?et’s Disease) — Международное Сообщество по ББ

ISGBD (International Study Group for Beh?et’s Disease) – Международная группа по изучению ББ

HLA — Human Leukocyte Antigens

  1. Насонов ЕЛ, редактор. Ревматология: Клинические рекомендации. 2-е изд., испр. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2010. 752 с. [Nasonov EL, editor. Revmatologiya: Klinicheskie rekomendatsii. 2nd ed., ispr. i dop. Moscow:GEOTAR-Media; 2010. 752 p.]

  2. Алекберова З.С. Болезнь Бехчета: монография / З. С. Алекберова. — М.: 2007. 86 с.

  3. Singer O. Cogan and Behcet Syndromes. Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 75–91http://dx.doi.org/10.1016/j.rdc.2014.09.007

  4. Zeidan M.J., Saadoun D., Garrido M., Klatzmann D., Six A., Cacoub P. Beh?et’s disease physiopathology: a contemporary review. Autoimmun Highlights, 2016 Dec; 7 (1): 4. DOI 10.1007/s13317-016-0074-1

  5. International Society for Beh?et Disease. Официальный сайт: http://www.behcetdiseasesociety.org

  6. International Study Group for Beh?et’s Disease. Criteria for diagnosis of Beh?et’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-80. doi: http://dx.doi.org/10.1016/0140-736(90)92643-V

  7. International Team for the Revision of the International Criteria for Beh?et’s Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Beh?et’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2014, vol. 28, no. 3, pp. 338–347.

  8. Kalra S, Silman A, Akman-Demir G, Bohlega S, Borhani-Haghighi A, Constantinescu CS, Houman H, Mahr A, Salvarani C, Sfikakis PP, Siva A, Al-Araji A. Diagnosis and management of Neuro-Beh?et»s disease: international consensus recommendations. J Neurol. 2014 Sep; 261(9):1662-76. doi: 10.1007/s00415-013-7209-3.

  9. Овчаров П. С., Лисицына Т. А., Вельтищев Д. Ю., Тардов М. В., Буренчев Д. В., Алекберова З. С., Насонов Е. Л. Неврологические и психические расстройства при болезни Бехчета. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;116(6): 76-86

  10. Bhakta B.B, Brennan P, James T.E, Chamberlain M.A, Noble B.A, Silman A.J. Beh?et’s disease: evaluation of a new instrument to measure clinical activity. Rheumatology (Oxford). 1999;38: 728–33. http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/38.8.728

  11. Zouboulis C., Vaiopoulos G., Macromichelakis N. et al. Onset signs, clinical course, prognosis, treatment and outcome of adult patients with Adamantiades – Behcet’s disease in Greece. Clin. Exp. Rheum. 2003, 21, (suppl.30) S19 — S26

  12. Leonardo N M, McNeil J. Behcet’s Disease: Is There Geographical Variation? A Review Far from the Silk Road. International Journal of Rheumatology. Volume 2015, Article ID 945262, 7 pages http://dx.doi.org/10.1155/2015/945262

  13. Skef W, Hamilton MJ, Arayssi Th. Gastrointestinal Beh?et»s disease: A review World J Gastroenterol 2015 April 7; 21(13): 3801-3812. DOI: 10.3748/wjg.v21.i13.3801

Источник: https://serdse.top/bolezn-bekhcheta-prichiny-priznaki-diagnostika-lechit/

Ссылка на основную публикацию