Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь манифестирует в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины системной красной волчанки

Причина возникновения системной красной волчанки не известна. Обсуждается косвенное влияние ряда факторов внешней и внутренней среды, таких как наследственность, вирусная и бактериальная инфекция, гормональные изменения, факторы окружающей среды.

• для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Доказано, что если у одного из близнецов выявляется волчанка, то риск того, что второй может заболеть, увеличивается в 2 раза.

Противники этой теории указывают на то, что ген, отвечающий за развитие заболевания, еще не найден. Кроме того, у детей, один из родителей которых болен системной красной волчанкой,  лишь в 5% формируется заболевание.

• в пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр. Кроме того, доказано, что ДНК некоторых бактерий способна стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

• у женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует  в период беременности или после родов. Все это говорит в пользу гормональной теории развития заболевания.

• известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания.

К сожалению, ни одна из теорий достоверно  не объясняет причину развития заболевания. Поэтому в настоящее время системная красная волчанка считается о полиэтиологичным заболеванием.

Симптомы системной красной волчанки

Под действием одного или нескольких вышеуказанных факторов в условиях неправильной работы иммунной систему происходит «обнажение» ДНК различных клеток.

Такие клетки воспринимаются организмом как чужеродные (антигены), и для защиты от них вырабатываются особые белки-антитела, специфичные к данным клеткам. При взаимодействии антител и антигенов образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в различных органах.

Эти комплексы приводят к развитию иммунного воспаления и повреждения клеток. Особенно часто поражаются клетки соединительной ткани.

Учитывая широкое распространение соединительной ткани в организме, при системной красной волчанке в патологический процесс вовлекаются практически все органы и ткани организма. Иммунные комплексы, фиксируясь на стенке сосудов, могут провоцировать тромбозы. Циркулирующие антитела за счет их токсического действия приводят к развитию анемии и тромбоцитопении.

Системная красная волчанка относится к хроническим заболеваниям, протекающих с периодами обострения и ремиссии. В зависимости от начальных проявлений выделяют следующие варианты течения заболевания:

• острое течение СКВ — проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.

• подострое течение СКВ — первые симптомы заболевания выражены не столь ярко. От манифестации до поражения органов проходит в среднем 1-1,5 года.• хроническое течение СКВ — на протяжении многих лет имеет место один или несколько симптомов. При хроническом течении периоды обострения редкие, без нарушения работы жизненно важных органов.

Зачастую для  лечения заболевания требуются минимальные дозы препаратов.

Как правило, начальные проявления заболевания неспецифические, при приеме противовоспалительных средств или спонтанно они уходят без следа. Нередко первым признаком болезни является возникновение на лице покраснения в виде крыльев бабочки,  которое также со временем исчезает. Период ремиссии в зависимости от типа течения может быть достаточно долгим.

Затем под действием какого-то предрасполагающего фактора (длительное пребывание на солнце, беременность) возникает обострение заболевания, которое также впоследствии сменяется фазой ремиссии. Со временем к неспецифическим проявлениям присоединяются симптомы поражения органов. Для развернутой клинической картины характерны повреждения следующих органов.

1. Кожа, ногти и волосы. Поражение кожи — один из наиболее часто встречающихся симптомов заболевания.  Часто симптомы появляются или усиливаются после длительном пребывание на солнце, морозе, при психоэмоциональном потрясении. Характерным признаком СКВ является появление в области щек и носа покраснения кожи в виде крыльев бабочки.

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Эритема типа бабочки

Так же, как правило, на открытых участках кожи (лицо, верхние конечности, область «декольте») встречаются различной формы и размеров покраснения кожи, склонные к периферическому росту-центробежная эритема Биетта.

Дискоидная красная волчанка характеризуется появления на коже покраснения, которое затем сменяется воспалительным отеком, затем кожа в этой области уплотняется, и в финале формируются участки атрофии с рубцеванием.

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Дискоидная красная волчанка

Очаги дискоидной волчанки могут встречаться в различных областях, в этом случае говорят о диссеминации процесса.

Другим ярким проявлением поражения кожи является  капиллярит-покраснение и отек  и многочисленные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах.

Поражение волос при системной красной волчанке проявляется облысением. Изменения структуры ногтей, вплоть до атрофии околоногтевого валика встречается в период обострения заболевания.

2. Слизистые оболочки. Обычно поражается слизистая оболочка полости рта и носа. Патологический процесс характеризуется  появлением покраснения, образование эрозий слизистой оболочки (энантема), а также мелких язв ротовой полости (афтозный стоматит).

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Афтозный стоматит

При появлении трещин, эрозий и язв красной каймы губ диагностируется люпус-хейлит.

3. Опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ.

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Артрит сустава II пальца руки при СКВ

В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко.

Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости  и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности.

При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

4. Дыхательная система. Наиболее часто встречается поражение легких. Плевриты (скопление жидкости в плевральной полости), как правило, двусторонние, сопровождаются болью в грудной клетке и одышкой. Острый волчаночный пневмонит и легочные геморрагии относятся к угрожающим жизни состояниям и без лечения приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома.

5. Сердечно-сосудистая система. Наиболее распространенным является эндокардит Либмана-Сакса с частым поражением митрального клапана. При этом в результате воспаления происходит срастание створок клапана и формирование порока сердца по типу стеноза.

При перикардите листки перикарда утолщаются, также между ними может появляться жидкость. Миокардит проявляется болью в области грудной клетки, увеличением сердца. При СКВ часто поражаются сосуды мелкого и среднего калибра, в том числе коронарные артерии и артерии мозга.

Поэтому инсульт, ишемическая болезнь сердца являются главной причиной смертности у больных с СКВ.

6. Почки. У больных СКВ при высокой активности процесса формируется волчаночный нефрит.

7. Нервная система. В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами.

В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20% случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

 Эритема типа бабочки  Фиксированная эритема (плоская или возвышенная) на скулах, с тенденцией к распространению на носогубные складки.
 Дискоидная сыпь  Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно сидящими чешуйками, с течением времени атрофия кожи и рубцовые изменения.
 Фотосенсибилизация  Появление или усиление выраженности сыпи после пребывания на солнце.
 Язвы слизистой рта и/или носоглотки  Как правило, безболезненные.
 Артрит  Появление отека и болезненности не менее двух суставов без их деформации.
 Серозит  Плеврит или перикардит.
 Поражение почек  Одно из следующих проявлений: периодическое повышение белка в моче до 0,5 г/сутки или определение цилиндров в моче.
 Поражение ЦНС  Одно из следующих проявлений: судорожные припадки или психозы не связанные с другими причинами.
 Гематологические нарушения  Одно из следующих проявлений: гемолитическая анемия, лимфопения, или тромбоцитопения, не связанные с другими причинами.
 Иммунные нарушения  Выявление LE-клеток, или антител к нДНК в сыворотке, или антител к Smith-антигену, или ложноположительная реакция Вассермана, сохраняющиеся в течение 6 месяцев без выявления бледной трепонемы.
 Антинуклеарные антитела  Повышение титра антинуклеарных антител, не связанное с другими причинами.

Иммунологические тесты играют важную роль в диагностике СКВ. Отсутствие в сыворотке крови антинуклеарного фактора ставит диагноз СКВ под сомнение. На основании лабораторных данных определяется степень активности заболевания.

С увеличением степени активности возрастает риск поражения новых органов и систем, а также усугубление уже имеющихся заболеваний.

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Классификация СКВ по  степени активности.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента. Госпитализация необходима в следующих случаях:

Читайте также:  Болят кисти рук (правая или левая): причины и лечение, что делать, чем лечить

• при стойком повышение температуры без видимой причины;• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.• при появлении неврологических осложнений.• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.

• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При  поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Прогноз для жизни при СКВ при своевременном и правильном лечении благоприятный. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет около 90%.

Но, тем не менее, смертность пациентов с СКВ превышает общепопуляционную в три раза.

Факторами неблагоприятного прогноза считается раннее начало заболевания, мужской пол, развитие волчаночного нефрита, высокая активность процесса, присоединение инфекции.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/orthopedics/946-sistemnaya-krasnaya-volchanka

Системная красная волчанка — симптомы, диагностика и способы лечения

Системная красная волчанка – это хроническое воспаление, которое вызвано аутоиммунным процессом. В связи с этим, волчанку относят к аутоиммунным заболеваниям. При таких заболеваниях иммунная система организма атакует свои же собственные ткани, поражая сердце, лёгкие, почки и другие важные органы.

В норме иммунная система производит специальные белки – антитела, направленные против чужеродных организмов (бактерий, вирусов и так далее). При волчанке в организме образуются патологические антитела, направленные против собственных тканей.

При волчанке поражаются:

  • кожа,
  • сердце,
  • легкие,
  • почки,
  • суставы,
  • нервная система.

Если поражается только кожа, такое заболевание называется дискоидная волчанка. Если процесс вовлекает внутренние органы, болезнь называется системная красная волчанка.

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Оба типа волчанки в 8 раз чаще встречается у женщин. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 20 и 45 годами.

Что вызывает волчанку?

Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, что определённую роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты.

Предполагается, что иммунная система у больных генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолет. Волчанку могут вызвать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев «лекарственная» волчанка развивается после приёма шести препаратов:

  • гидралазина (препарат для лечения гипертонии),
  • хинин и прокаинамид (используются для лечения аритмий),
  • фенитоина (лечение эпилепсии),
  • изониазида (лечение туберкулеза),
  • д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита).

Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приёма препарата.

Известно, что у некоторых женщин волчанка усиливается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определённую роль в развитии волчанки.

Симптомы волчанки

Дискоидная волчанка: сыпь имеет красный цвет, не вызывает боли и зуда. В 5-10% случаев дискоидная волчанка (изолированное поражение кожи) переходит в системную волчанку (поражение внутренних органов).

При системной красной волчанке встречаются различные комбинации симптомов. Наиболее частые жалобы:

  • слабость,
  • невысокая лихорадка,
  • потеря аппетита,
  • боли в мышцах и суставах,
  • язвы во рту,
  • сыпь на лице (в форме «бабочки»),
  • повышенная чувствительность кожи к свету,
  • воспаление оболочки лёгких (плеврит) и сердца (перикардит),
  • нарушение кровоснабжения пальцев рук и ног под воздействием холода (феномен Рейно).

Примерно у половины больных с волчанкой развивается характерная сыпь на лице (на переносице и под глазами) — так называемая «бабочка». Эта сыпь безболезненна, не вызывает зуда, может обостряться под воздействием солнечного света.

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

У большинства пациентов рано или поздно в ходе течения болезни развивается артрит. Артрит характеризуется отёком, болью, скованностью и деформацией суставов кистей и стоп. В некоторых случаях поражение суставов напоминает такой же процесс при ревматоидном артрите.

Воспаление и боль в мышцах при системной красной волчанке называется миозит.

Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) приводит нарушению кровоснабжения различных органов и тканей.

Воспаление оболочки лёгких (плеврит) и сердца (перикардит) вызывает острую боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе и изменении положения тела. Встречается поражение мышцы сердца (кардит) и клапанов сердца (эндокардит).

При системной красной волчанке часто поражаются почки, это осложнение называется волчаночным нефритом. При нефрите в моче появляется белок, повышается артериальное давление.

Волчаночный нефрит может привести к почечной недостаточности, когда для поддержания жизни пациента требуется либо пересадка почки, либо проведение диализа (подключение к аппарату «искусственная почка»).

При системной красной волчанке из-за вовлечения в патологический процесс мозга у больных могут наблюдаться изменения личности, развитие психозов, судороги и даже кома. Поражение мозга называется церебрит.

Патологический процесс в периферической нервной системы может приводить к потере функций отдельных нервов – это вызывает слабость определенных групп мышц, онемение и потерю чувствительности в зонах иннервации поражённых нервов.

У многих больных выпадают волосы, этот процесс называется алопецией, его активность часто совпадает с общей активностью заболевания.

Как диагностируется системная красная волчанка

У больных волчанкой могут наблюдаться самые разнообразные симптомы, поэтому для облегчения диагностики Американской Ревматической Ассоциацией были разработаны одиннадцать диагностических критериев – характерных симптомов волчанки.

При наличии четырёх и более критериев диагноз волчанки считается «весьма вероятным». У некоторых больных не все критерии проявляются сразу, у других – за все время течения болезни наблюдаются только 2-3 критерия.

Критерии Американской Ревматической Ассоциации

  • сыпь на лице в виде «бабочки»;
  • дискоидная сыпь (участки покраснения кожи, на месте которых позже могут образовываться рубцы);
  • повышенная чувствительность к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
  • образование язв на слизистых оболочках рта, носа, горла;
  • артрит – поражение двух или более суставов;
  • плеврит / перикардит;
  • поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
  • поражение мозга, судороги, психоз;
  • снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
  • появление в крови специфических антител: антиДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция на сифилис, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоакулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки;
  • обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА);

Помимо этих одиннадцати критериев используются и некоторые другие анализы для постановки диагноза, например, СОЭ, биохимические анализы, биопсия тканей и так далее.

Как лечится красная волчанка

Совсем вылечить её невозможно. Цель лечения – облегчение симптомов и защита органов и тканей, уменьшение воспаления и аутоиммунного процесса.

Нестероидные противоспалительные препараты (НПВП)

Уменьшают воспаление и боль в мышцах, суставах и других тканях. В группу НПВП входят:

  • аспирин,
  • ибупрофен,
  • напроксен,
  • вольтарен,
  • сулиндак и другие.

Побочные эффекты НПВП:

  • раздражение слизистой желудка,
  • развитие гастрита и язвы (поэтому эти препараты надо принимать после еды),
  • снижение свёртывания крови.

Кортикостероиды

Обладают более сильным противовоспалительным действием, чем НПВП. Кортикостероиды можно вводить через рот в таблетках, вводиться в инъекциях в суставы или внутривенно.

К сожалению, кортикостероиды имеют много серьёзных побочных эффектов, особенно когда их применяют в течение длительного времени в больших дозах. Самые распространённые побочные эффекты:

  • ожирение,
  • остеопороз,
  • инфекции,
  • диабет,
  • образование катаракт,
  • некроз крупных суставов,
  • повышение артериального давления.

Для снижения выраженности и частоты побочных эффектов стероиды стараются назначать в минимальных дозах.

Гидроксихлороквин (Плаквенил)

Антималярийный препарат, который особенно эффективен у больных системной красной волчанкой со слабостью, поражением кожи и суставов. Гидроксилороквин снижает частоту развития тромбоза, особенно на фоне наличия так называемого антифосфолипидного синдрома.

Побочные эффекты:

  • диаррея,
  • расстройство желудка,
  • пигментные изменения глаз (поэтому лечение должно проводиться под контролем офтальмолога).

Препараты, подавляющие иммунную систему, иммуносупрессоры

Эти препараты используют при тяжелом течении волчанки, когда заболевание поражает внутренние органы. К иммунносупрессорам относятся:

  • метотрексат,
  • азатиоприн,
  • циклофосфамид,
  • хлорамбуцил,
  • циклоспорин.

Все эти лекарства могут вызвать падение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, что ведёт к анемии, склонности к инфекциям и к кровоточивости.

Есть и другие побочные эффекты, например, метотрексат токсичен для печени, а циклоспорин – для почек. Иммуносупрессоры могут применять только под строгим контролем ревматолога, с регулярной сдачей анализов.

Как избежать обострений волчанки

Системная красная волчанка – тяжёлое заболевание, поражающее многие органы, и могущее привести к инвалидизации и даже к смерти. Тем не менее, важно понимать, что больные могут жить нормальной активной жизнью, особенно во время ремиссий.

  • Обострения болезни должны купироваться медикаментозно.
  • Ультрафиолетовое облучение может вызвать обострение или ухудшить его течение, поэтому больные с волчанкой должны избегать пребывания на солнце, при необходимости – использовать одежду с длинным рукавом и солнцезащитные кремы.
  • Больным следует аккуратно принимать предписанные лекарства и ни в коем случае не прерывать резко приём кортикостероидов – это может спровоцировать обострение.
  • Больные, особенно если они принимают кортикостероиды или иммуносупрессоры подвергаются повышенному риску развития инфекции, поэтому пациентам надо немедленно сообщать врачу о любом повышение температуры.

Одно из условий успешного лечения СКВ – постоянный контакт между пациентом и врачом. Врач должен знать об изменениях в состоянии здоровья больного, появлении новых симптомов, побочных эффектах препаратов и так далее.

Читайте также:  Крем от артрита и артроза (голеностопного, коленного сустава), обзор мазей

Скв и беременность

Беременность такой пациентки относят к категории «высокого риска». Всю берменность больная должна наблюдаться ревматологом и акушером, так как риск спонтанного аборта у таких больных очень высок, особенно при наличии фосфолипидных антител (кардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт).

Системная красная волчанка: симптомы, что это за болезнь, диагностика и лечение, причины

Фосфолипидные антитела вызывают склонность к тромбозам, поэтому этим пациенткам часто назначают аспирин +/- гепарин для того, чтобы «разжижить» кровь. Некоторые специалисты по особым показаниям назначают также иммуноглобулин.

Волчаночные антитела могут передаваться от матери к ребёнку. В результате развивается «волчанка новорождённых», характеризующаяся снижением эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови младенца, появлением кожной сыпи.

У некоторых новорождённых возникает блокада сердца (нарушение проведения электрических импульсов по сердцу) – в таких случаях требуется консультация кардиолога.

Волчанка новорождённых чаще возникает, если у матери обнаруживаются анти- Ro ( SS — A ) и анти- La ( SS — B ) антитела. Риск развития волчанки у младенца в таком случае составляет 5%, а риск развития блокады сердца – 2%. Обычно болезнь проходит примерно через 6 месяцев, к тому времени материнские антитела в организме ребёнка разрушаются.

ВАЖНО! Статья содержит материал только для теоретического ознакомления. При обнаружении схожих симптомов, настоятельно рекомендуем обратиться к лечащему врачу!

Источник: R-factor.ru

Источник: https://krasnyj-cvet.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka-simptomy-diagnostika-i-sposoby-lecheniya.html

Системная красная волчанка как диагностировать

Системная красная волчанка (СКВ) входит в число тяжелых аутоиммунных заболеваний. На фоне патологии запускаются процессы разрушения иммунной системой здоровых клеток и выработки к ним антител.

При прогрессировании болезни повреждается соединительная ткань, наносится серьезный вред всем органам и системам.

Для СКВ характерны разнообразные симптомы, по причине чего могут возникать трудности во время диагностики.

Общая информация о болезни

Специалисты относят волчанку к хроническим системным заболеваниям, сопровождающимся выраженными проявлениями на кожном покрове. Болезнь протекает с обострениями и ремиссиями, имеющими неодинаковую продолжительность.

СКВ диагностируют достаточно редко – у двух-трех человек на 1 000. Нарушение чаще поражает женщин младше 40 лет. У мужчин его выявляют в несколько раз реже. Существует вероятность развития болезни в детском возрасте.

Для волчанки характерно сезонное течение. Заболевание склонно обостряться летом и весной, когда эпидермис подвергается активному воздействию солнечных лучей.

Красная системная волчанка признана полностью неизлечимой болезнью. При ее обнаружении основной задачей врачей становится проведение качественной симптоматической терапии, способствующей облегчению состояния пациента.

Почему появляется патология

Системная красная волчанка, причины которой на 100 % не выяснены, нередко проявляется, если организм располагает антителами к вирусу Эпштейна-Барра. Кроме вирусной инфекции, развитие болезни связывают с другими факторами:

  • неправильным обменом веществ;
  • гормональным сбоем;
  • нейроэндокринными заболеваниями;
  • частыми, длительными переохлаждениями или перегревами;
  • наследственной склонностью.

У женщин патология может проявляться на фоне частых абортов, выкидышей. Иногда развитию болезни предшествует вакцинация, длительные курсы с некоторыми лекарственными препаратами, неумеренная инсоляция. В некоторых случаях СКВ становится последствием туберкулеза.

Системная красная волчанка способна поражать новорожденных. Подобный риск присутствует, если в организме малыша нарушено соотношение лимфоцитов.

Как проявляется симптоматика

Наиболее выраженное проявление болезни, принимающее форму красноватой сыпи, наблюдается на коже. Помимо этого у пациентов обнаруживаются другие симптомы системной красной волчанки:

  • подъем t тела до 38 и более градусов;
  • образование на кожном покрове чешуйчатых дисков;
  • изъязвление слизистых оболочек (преимущественно во рту);
  • поредение волосяного покрова на голове;
  • поражение крупных суставов;
  • психотические расстройства;
  • судороги;
  • повышенная утомляемость.

Для заболевания характерны резкие перепады настроения, когда эйфория может сменяться повышенной агрессией. У большинства больных отмечают развитие эритематозного дерматита на лице, поражающего щеки, скулы, спинку носа, и внешне напоминающего «бабочку».

Лабораторные анализы выявляют измененные показатели крови. В биоматериале обнаруживаются LE-клетки, низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов, анемия.

Со временем красная волчанка приводит к поражению ЦНС, оболочек сердца, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта. При глубоких системных нарушениях больной испытывает сильные головные, суставные боли, возникают серьезные проблемы в работе почек, сердечной мышцы.

Формы болезни

Выделяют 4 основные формы СКВ:

  1. Кожную.
  2. Неонатальную.
  3. Генерализованную.
  4. Медикаментозную.

Кожная патология протекает с поражением кожного покрова и слизистых. В сравнении с остальными видами нарушения, эту форму заболевания считают самой благоприятной.

Неонатальную волчанку крайне редко выявляют у новорожденных. Патология передается от матери, страдавшей от болезни в период вынашивания.

Генерализованная форма – основная разновидность патологии. Для нее характерно поражение кожи и внутренних органов.

Медикаментозный вид болезни, или лекарственный волчаночный синдром, связывается с терапией определенными препаратами (Прокаинамидом, Хинидином, Изониазидом). Негативная симптоматика, вызванная терапией, исчезает после отмены подобных лекарств.

Диагностика и лечение

Если имеется подозрение на волчанку, пациент обязательно обследуется ревматологом и дерматологом. В процессе проведения диагностики основное внимание уделяется таким симптомам как эритема на лице, фотодерматит, симметричное поражение суставов. На СКВ может указывать наличие «жемчужных браслетов» на запястьях, появлению которых предшествуют деформации связочного аппарата.

Болезнь нередко сопровождают лейкопения, тромбоцитопения. Анализ мочи демонстрирует персистирующую протеинурию, цилиндрурию. Центральная нервная система реагирует на патологию судорожным синдромом, психозами.

Если подтвердилась системная красная волчанка, лечение будет состоять в назначении интенсивных медикаментозных курсов, процедур по очистке крови. Терапия может проводиться как в домашних условиях, так и в стационаре.

Как правило, она занимает немалые периоды (от полугода и более).

При развитии жизнеугрожающих состояний (почечной недостаточности, кровотечений, тяжелой пневмонии), в случае недостаточной свертываемости крови, регулярного повышения температуры требуется госпитализация больного.

После того, как подтвердился диагноз «системная красная волчанка», препараты назначаются из числа:

  • глюкокортикостероидов;
  • противовоспалительных медикаментов;
  • средств аминохалиновой группы;
  • цитостатиков;
  • гормональных и витаминных комплексов.

Дополнительно прибегают к обкалыванию пораженных участков гормональными препаратами, обработке глюкокортикостероидными мазями, криотерапии. Чтобы выполнить очистку крови от аутоантител, становящихся причиной гибели соединительной ткани, применяют такие современные методы как гемосорбция и плазмаферез.

Чтобы уменьшить частоту проявления острых симптомов, пациентам рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце, вести умерено подвижный образ жизни, отказаться от курения и алкоголя, соблюдать принципы здорового питания. Важны регулярные осмотры лечащего врача и своевременная сдача анализов.

Вероятные осложнения

Системная красная волчанка опасна многими осложнениями:

  • серьезным повреждением почек;
  • нарушениями в работе головного мозга и других отделов ЦНС;
  • развитием кровотечений;
  • излишней свертываемостью крови;
  • воспалением сердечной мышцы, питающих ее артерий;
  • отмиранием костной ткани;
  • ослаблением сопротивляемости организма к инфекциям.

На фоне протекания болезни присутствует вероятность возникновения онкологии, проблем с беременностью и родами. Возрастает риск развития почечной недостаточности, нередко приводящей к гибели больных.

Прогноз и профилактика

Если в организме протекает красная системная волчанка, продолжительность жизни определяется ее стадией и индивидуальными особенностями пациента. В среднем она составляет не менее 20-25 лет. При отсутствии качественного лечения данный период может существенно сократиться – до 5-7 лет.

Для женщин детородного возраста подобный диагноз не является приговором. При своевременном выявлении патологии и правильном планировании беременности большинству пациенток удается производить на свет здоровых детей, не имеющих проблем аналогичного характера.

Системная красная волчанка – одна из самых серьезных болезней, известных медицине. Противостоять ее развитию позволяет профилактика, состоящая в использовании эффективных солнцезащитных кремов, полноценном питании с отказом от злоупотребления солью, акценте на белковую пищу, грамотном чередовании периодов труда и отдыха, своевременном прохождении медицинских осмотров.

Наши материалы станут полезными для Вас и других пользователей. Поделитесь статьей в социальных сетях! Жмите!

Источник: https://www.tvoiguru.ru/autoimmunnye-narusheniya/sistemnaja-krasnaja-volchanka-kak-diagnostirovat/

Системная красная волчанка

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Кожа.

  • В первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной СКВ является центробежная эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая « волчаночная бабочка»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению.
  • Покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение).
  • Дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость.  Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения,   а снаружи — ободок покраснения.
  • Сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок.
  • Сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния.
  • Сухость кожи.
  • Выпадение волос.
  • Ломкость ногтей.

Слизистые оболочки.

  • Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
  • Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
  • Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.  
Читайте также:  Артроз позвоночника: лечение и лечение остеоартроза межпозвонковых суставов, что это такое

Поражение суставов.

  • Наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.
  • Процесс, как правило, симметричный.
  • Характерны: боль и утренняя скованность в суставах.
  • При вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система.

  • Плеврит – воспаление плевры (наружная оболочка легких)  — (сухой или выпотной, чаще двусторонний)/
  • Тромбоэмболия легочной артерии – закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением  свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием).
  • Волчаночный пневмонит – воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). 
  • Легочная гипертензия – повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов).
  • Основными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье. 

Сердечно-сосудистая система.

  • Перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце).
  • Миокардит (воспаление сердечной мышцы).
  • Эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу).
  • Сочетание вышеперечисленных патологий.

Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек – « волчаночный нефрит».

  • Обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело.
  • В анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки).
  • Со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению.
  • Волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани).
  • Характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом.
  • При остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию. 

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.).

  • Нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно.
  • Провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
  • В конце приступа пальцы становятся синюшными.
  • При согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт.

  • Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
  • Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота. 
  • Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система.

  • Головная боль.
  • Головокружение.
  • Судороги.
  • Возможны эпилептические припадки.
  • Инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) – реже.
  • Психические расстройства.

Кровь.

  • Анемия – уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов).
  • Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов.
  • Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.
  • Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
  • Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
  • Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода   в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

  Течение СКВ бывает:

  • острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
  • подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
  • хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

  Существуют три степени активности СКВ:

  • низкая;
  • умеренная;
  • высокая. Их устанавливает врач  на основании данных лабораторных показателей.

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание.

Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов — генетической предрасположенности и внешних стимулов.

В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка у женщин (беременность, аборт, менопауза), вакцинации и др.

  • Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
  • Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
  • Общий осмотр –  осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.

Диагноз СКВ выставляется на основании типичной клинической картины и обнаружении в крови специфических маркеров заболевания. К лабораторным маркерам относятся:

  • антинуклеарный фактор;
  • антитела к нативной двуспиральной ДНК;
  • антитела к Sm-антигену;
  • антифосфолипидные антитела;
  • волчаночный антикоагулянт;
  • LE – клетки.

  Американской ассоциацией ревматологов рекомендовано считать диагноз СКВ достоверным при наличии 4-х из нижеперечисленных критериев:

  • высыпания в скуловой области;
  • дискоидные очаги  — появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
  • повышенная чувствительность к солнечному излучению;
  • язвы в полости рта или носа;
  • артриты (воспаление суставов);
  • воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
  • поражение почек;
  • неврологические нарушения;
  • гематологические нарушения;
  • LE-клетки или ДНК-антитела, или  Sm-антитела;
  • антинуклеарные антитела. 

Возможна также консультация дерматолога.

  • Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) – была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение СКВ. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты – при мышечно-скелетных проявлениях СКВ, повышении температуры тела,   воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
  • Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
  • При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
  • При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
  • Возможно использование немедикаментозных способов очистки крови от аутоантител — плазмафереза и гемосорбции.
  • В настоящее время в лечении СКВ появилось новое направление, подразумевающее использование генно-инженерных биологических препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами  является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
  • Симптоматическая терапия – антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.

Прогноз заболевания зависит от течения заболевания, его активности и своевременно начатой терапии.

  • При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
  • Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.
  • Хроническое течение самое доброкачественное, выживаемость больных составляет более 20 лет.

Профилактика СКВ сводится к предупреждению обострений и продлению периодов благополучия, когда заболевание не активно.

  • Пациенты должны находиться под строгим врачебным контролем ревматолога.
  • Питание должно быть сбалансированным (достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов) с исключением алкоголя.
  • Необходимо строго ограничить пребывание на солнце (солнечное излучение провоцирует кожные проявления), физиотерапевтические процедуры (способны вызвать обострение заболевания).
  • Своевременно лечение инфекционных заболеваний.
  • Желательно воздержаться от прививок (способны вызвать обострение заболевания).

СКВ — это типичный представитель класса аутоиммунных заболеваний, то есть тех, в основе которых лежит генетический сбой в системе иммунитета, вследствие чего  организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и активно вырабатывать к ним антитела. Последние разрушают клетки, в частности их ядра, связываются с ДНК с образованием так называемых иммунных комплексов, которые циркулируют по всему организму и откладываются в различных органах, приводя к развитию в них хронического воспаления.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sistemnaya-krasnaya-volchanka

Ссылка на основную публикацию