Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Диагноз дерматомиозит, либо заболевание Вагнера сложно поддается лечению. Однако если болезнь будет обнаружена при первых проявлениях признаков, можно полностью избавиться от нее.

Поэтому стоит разобраться, что это такое дерматомиозит и как он влияет на мышцы и кожные покровы человека. Проанализируем, что собою представляет болезнь, симптомы и лечение, а также посмотрим, как выглядит недуг на фото.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

Симптомы и кожные проявления

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Причины, лечение, последствия

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

  • при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
  • когда у пациента злокачественная опухоль.

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности. Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

  • обморожение;
  • аллергический ответ на медикаменты;
  • гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

  • врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
  • врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания. Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.

Диагностика

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.

Дополнительные методы лечения

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью.

Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом.

К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни.

Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть.

В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Фото дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи.

Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни.

Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.

Источник: https://justsovet.ru/zdorove/bolezni/dermatomiozit.html

Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика — МОГБУЗ Поликлиника № 2

  • Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем).
  • Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов.
  • Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.
Читайте также:  Диета при болезни бехтерева, питание для женщин и мужчин

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

  1. Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии.

  2. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

  3. Было установлено, что развитию ДМ способствуют:
  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

  • При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
  • Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
  • Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Привести к ней могут:

  • поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
  • вирусные и бак. инфекции;
  • попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
  • интерстициальная пневмония;
  • злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

  • поверхностность и учащенность дыхания;
  • прогрессирующая одышка;
  • гипоксемия (понижение О2 в крови);
  • шумы в легких;
  • фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

  • инспираторной одышки;
  • надсадного сухого кашля;
  • в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Симптомы при сердечном ПМ:

  • учащение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • приглушённость тонов сердца;
  • при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

  • начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
  • на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
  • увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

  • ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
  • иммунологические анализы;
  • биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Диагностическая картина при ДМ следующая:

  • СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
  • ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
  • также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Лечение дерматомиозита

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

  • В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Источник: https://gp2.su/krasota/dermatomiozit-simptomy-lechenie-formy-stadii-diagnostika.html

Дерматомиозит

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формыЗаболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это такое?

Дерматомиозит  — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.
Читайте также:  Ортопедические наколенники для фиксации коленного сустава при повреждении (эластичные, с ребрами жесткости)

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий.

При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

Как лечить дерматомиозит

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Прогноз для жизни

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Источник: https://doctor-365.net/dermatomiozit/

Идиопатический дерматомиозит и первые симптомы болезни

Как проявляется это заболевание, и в каком случае достоверен диагноз идиопатический дерматомиозит? Ювенильный дерматомиозит: его главные симптомы и характерные особенности.

  • Основные признаки системного дерматомиозита
  • Дерматомиозит у детей
  • Клинические проявления идиопатического или первичного дерматомиозита
  • Диагностика заболевания
  • Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формыСистемный дерматомиозит — заболевание довольно редкое. История болезни дерматомиозита выявляет прямую связь с воспалительно-дегенеративными процессами на коже, нарушением двигательных функций, заболеванием соединительной и мышечной ткани. Однако при этом поражение мышц является ведущим признаком. Ювенильный и женский дерматомиозит — наиболее распространенные формы болезни. Однозначного ответа на вопрос: «Что является причиной этого заболевания?» на сегодняшний день нет. Предметом изучения медицинской науки по-прежнему остаются кожная и мышечная системы организма.

    У взрослых заболевание чаще всего возникает после длительной инсоляции, действия некоторых вакцин, вирусов и различных инфекционных заболеваний. Иногда бактериальные возбудители также могут быть причиной болезни. Кроме того, история болезни «дерматомиозит» нередко сопряжена с генетическими факторами и наследственной предрасположенностью.

    Классификация идиопатического дерматомиозита подразделяет заболевание по происхождению и по его течению.

    Основные признаки системного дерматомиозита

    Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

    Характерным симптомом заболевания является появление эритемы — кожного покраснения в виде «очков», располагающегося на скуловых костях, крыльях носа и носогубной складке. Высыпания отмечаются в области верхних отделов грудной клетки, спины, локтевых, коленных и межфаланговых суставов.

    Дерматомиозит у детей

    В большинстве случаев заболевание развивается как идиопатический процесс, обычно возникает после вакцинаций и представляется наиболее опасным среди прочих системных заболеваний.

    Читайте также:  Подагра у мужчин: признаки и лечение, что это за болезнь, причины, последствия

    Особенностью этой болезни является ослабление функциональной активности половых желез.

    Обычно в патологический процесс вовлекается гип� В остром периоде история болезни проявляется ноющими болями в мышцах рук, ног и туловища, которые усиливаются при значительной физической активности.

    Скованность в движении при обширном разрастании соединительной ткани является признаком длительнотекущего процесса

    Характерным симптомом заболевания является появление эритемы — кожного покраснения в виде «очков», располагающегося на скуловых костях, крыльях носа и носогубной складке. Высыпания отмечаются в области верхних отделов грудной клетки, спины, локтевых, коленных и межфаланговых суставов.

    Дерматомиозит у детей

    В большинстве случаев заболевание развивается как идиопатический процесс, обычно возникает после вакцинаций и представляется наиболее опасным среди прочих системных заболеваний.

    Особенностью этой болезни является ослабление функциональной активности половых желез.

    Обычно в патологический процесс вовлекается гипоталамус и кора надпочечников.

    Клинические проявления идиопатического или первичного дерматомиозита

    Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

    При вовлечении в процесс болезни мышц глотки, гортани, пищевода нарушается речь, появляются затруднения при глотании и возникают приступы кашля. При длительном течении заболевания отмечается отечность и болезненность мускулатуры, а в некоторых случаях — мышечная атрофия.

    В случае поражения межреберной мускулатуры и мышц диафрагмы возможно возникновение легочной и дыхательной недостаточности. Сниженная вентиляционная функция легких и симптомы интерстициальной пневмонии — это клинические проявления истории болезни системного классического дерамтомиозита.

    Общие признаки заболевания проявляются поражением оболочек сердца, миокарда, нарушением сердечного ритма, увеличением печени с нарушением ее функциональной активности, болями в животе, недомоганием, лихорадкой и снижением аппетита.

    Диагностика заболевания

    Основой диагностики заболевания является проведение гистологического исследования и анализов крови как общего, так и биохимического. При этом отмечается рост СОЭ, лейкоцитоз, повышение печеночных ферментов и изменение уровня мочевой кислоты.

    При постановке дифференциального диагноза следует провести параллели с такими болезнями как системная склеродермия, фотодерматоз, узелковый периартериит, экссудативная эритема, красная волчанка.

    Диагноз заболевания достоверен только в том случае, когда присутствуют 2-3 вышеописанных признака, и особенно типичные для этой болезни — кожный и мышечный синдромы.

    Источник Medkrug.ru

    • Мне нравится
    • Нравится

    Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/Idiopaticheskiy_dermatozit_i_pervie_simptomi_bolezni

    Дерматомиозит

    Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

    Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

    Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

    Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

    Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

    Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

    Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

    Дерматомиозит: симптомы и лечение, первые характерные признаки идиопатической формы

    Дерматомиозит

    Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

    В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

    Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

    Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

    Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

    Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

    Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

    Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

    Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

    При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

    Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

    Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

    Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

    Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

    Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

    Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

    Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

    Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

    При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

    Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

    На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

    При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

    Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

    В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

    В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

    Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

    В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

    При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

    При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

    Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

    Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

    Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

    Ссылка на основную публикацию